Akademik Veri Yönetim Sistemi
32. Ulusal Patoloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 25 - 29 Ekim 2023, ss.492, (Özet Bildiri)
ÖZET Giriş: Anjiosarkomlar damar endotelinden köken alır ve tüm yumuşak doku sarkomlarının %2’sini oluşturur. Primer olarak çoğunlukla deri ve yumuşak dokuda, daha az sıklıkla diğer organlarda izlenirler. Primer renal anjiosarkomlar oldukça nadir görülmekte olup 2018 yılında yayınlanan bir derlemede literatürde toplam 64 primer renal anjiosarkom olgusu yer aldığı belirtilmektedir. Bu nedenle böbrek primerine sahip olgular hakkında bilgimiz oldukça kısıtlıdır. Olgu: Hematüri yakınması ile başvuran 66 yaşında erkek hastanın görüntülemelerinde böbrek üst ve orta polünü kaplayan 12×9×9 cm ölçülerde tümöral lezyon saptandı. Apendiksinde ve omentumunda da tümöral lezyonlar görülen hastaya sağ radikal nefrektomi, omentektomi ve apendektomi yapıldı. Nefrektomi materyaline ait kesitlerde geniş nekroz ve kanama odakları yanı sıra çoğu alanda diffüz tabakalar, küçük kümeler ya da alveoler patern şeklinde gelişim gösteren veya tek tek dağılmış hücrelerden oluşan tümör izlendi. Tümör hücreleri arasında yer yer vasküler lümen benzeri yapılar izlenirken bunlardan bazılarının eritrositleri içerdiği dikkati çekti. Tümör hücreleri eozinofilik sitoplazmalı, iri, hiperkromatik ya da veziküle, pleomorfik nükleuslu ve eozinofilik nükleollüydü. Tümörde CD31, CD34 ve ERG ile pozitiflik görüldü. Ki-67 proliferasyon indeksi %70 olup, 10 büyük büyütme alanında 10 mitoz saptandı. Ayrıca gönderilen omentektomi ve apendektomi materyallerinde omentumda yaygın olarak, apendikste ise distal uçta serozal yüzde benzer morfolojide tümör izlendi. Yapılan görüntüleme yöntemlerinde bu alanlar dışında tümör saptanmaması ve ana tümör kitlesinin böbrek yerleşimli olması nedeniyle tümör böbreğin primer yüksek dereceli anjiosarkomu olarak değerlendirildi. Sonuç: Böbrekte görülen anjiosarkomlar çoğunlukla metastatik olup primer olgular son derece nadirdir. Tanı anında veya tanıdan kısa süre sonra görülen metastazlar nedeniyle mortalite oranı çok yüksek olup olguların %76,3’ü cerrahi ve adjuvan tedaviye rağmen 2 yıl içerisinde (ortalama 7,5 ayda) kaybedilir. Tanı anındaki tümör boyutu ve metastaz varlığı en önemli prognostik faktörlerdir. Oldukça kötü prognozlu olmaları, ayırt edici görüntüleme bulgularının bulunmaması sebebiyle ayırıcı tanıya giren ve daha iyi prognozlu diğer antitelerden histopatolojik ayrımları önem taşımaktadır.
Anahtar Kelimeler: Anjiosarkom, böbrek, primer renal anjiosarkom