Research Information System
34. Ulusal Patoloji Kongresi, Antalya, Turkey, 12 - 16 November 2025, vol.9, pp.403-404, (Summary Text)
ÖZET Giriş: Uterin leiomyosarkom (ULMS), myometriyal düz kas kökenli malign mezenkimal bir tümördür. ULMS tüm uterus malignitelerinin %1-2’sini oluşturur. ULMS’lerin çoğu konvansiyonel tiptedir ve epiteloid, miksoid tipleri yanı sıra, pleomorfik, osteoklast benzeri dev hücreler ve rabdoid hücrelerin bulunduğu ULMS’lar da bulunmaktadır.Rabdoid hücreler içeren ULMS nadir görülmektedir. Literatürde az sayıda olgu bildirilmiş olması nedeniyle klinik özellikleri iyi bilinmemektedir ve rabdoid hücrelerin varlığının tümör histogenezinden bağımsız olarak neoplazmların agresif davranışının bir öngörücüsü olduğu kabul edilmektedir. ULMS’ler tanı anında genellikle uterusla sınırlı olsa da nüks oranı yüksektir ve sıklıkla ilk tanıdan itibaren 2 yıl içinde nüks görülmektedir. En sık akciğerlere, periton boşluğuna veya vajinaya metastaz yaparlar. Nadir görülen ve agresif seyreden bir antite olması nedeniyle olgu sunulmaya değer bulunmuştur. Olgu: Şubat 2024’te 68 yaşındaki kadın hastanın dış merkezde değerlendirilen endometrial küretaj materyalinde yaygın tümör nekrozu arasında yer yer rabdoid yer yer atipik hücrelerle karakterli malign mezenkimal tümör görüldü. Sonrasında neoadjuvan kemoterapi ve radyoterapi alan olgu ilk tanıdan 6 ay sonra Haziran 2024’de opere edildi, incelenen histerektomi materyalinde 2,6x 2,5 cm boyutta, submukozal ve intramural yerleşimli, endometriumu ülsere ederek kaviteye doğru da polipoid gelişim gösteren tümör izlendi. Mikroskobik incelemede yaygın tümör nekrozu alanları arasında izlenen rezidü tümör, ilk biopsisindeki rabdoid özellikler sergileyen tümör ile benzer özellikte olup tedaviye bağlı mitototik aktivitenin görülmediği düşünüldü. Tümöre uygulanan geniş immunohistokimyasal panelde, Desmin (+), Kaldesmon seyrek (+), Düz kas aktini seyrek (+), CD10 seyrek (+) ve Ki-67 proliferasyon indeksi %3-4 civarındaydı. Tanıdan 6 ay sonra çekilen pozitron emisyon tomografisinde sağ akciğerin tamamına yakınını kaplayan kitle saptandı. Bu kitleden gönderilen akciğer tru-cut biopsisinde rabdoid özelliklerde uterustaki LMS’un metastazı saptandı. Sonuç: Olgumuz literatürde bildirildiği gibi nadir görülen ve agresif seyreden rabdoid özellikler gösteren ULMS’ye bir örnek teşkil etmektedir. Tedaviden uzun bir süre sonra bile metastatik leiomyosarkom görülebilmesi nedeniyle özellikle agresif gidişatın bir göstergesi olabilecek rabdoid morfolojinin ULMS olgularında patoloji raporunda vurgulanması önem taşımaktadır.
Anahtar Kelimeler: Leiomyosarkom, rabdoid, uterus